La mucoviscidose (CF) est une maladie monogénique due à des mutations du gène qui code pour le canal chlorure CFTR. Au niveau pulmonaire, le déséquilibre ionique causé par le dysfonctionnement de ce canal provoque un épaississement important du mucus des voies aériennes. L’hyperviscosité résultante favorise la colonisation bactérienne et la mise en place de cycles infection-inflammation qui sur le long terme entraînent la dégradation de l’épithélium pulmonaire et par conséquent diminuent la fonction respiratoire des patients CF. De nouvelles thérapies curatives sont actuellement proposées aux patients atteints de la mucoviscidose, mais celles-ci ne concernent pas l’ensemble des patients et les effets sont relativement faibles. Dans ce contexte, de nouvelles approches doivent être proposées aux patients.

Dans les projets que nous développons, nous nous sommes intéressés plus particulièrement aux microARN (miRNA), qui ont un rôle majeur dans la régulation des gènes et qui demeurent peu étudiés dans la mucoviscidose. Ce travail repose sur des études fondamentales qui nous servent de base pour proposer des solutions thérapeutiques originales.

 

Olivier TABARY

Equipe Mucoviscidose : physiopathologie et phénogenomique (H. Corvol), CRSA, Paris

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Centre De Rercherche (CdR) Saint-Antoine
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Le CRSA, UMRS_938 a été renouvelé par l'Inserm et l'UPMC pour 5 ans (Janvier 2014-Décembre 2018).

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Présentation du centre

Le CRSA regroupe un très fort potentiel pour la recherche biomédicale à la fois fondamentale et translationnelle. Les travaux de recherche sont réalisés en collaboration avec les services cliniques et biologiques des hôpitaux Saint-Antoine-Tenon-Armand Trousseau appartenant au même groupe hospitalier. Le CRSA est composé de 14 équipes de recherche labelisées par l'Inserm et l'UPMC et une équipe administrative, localisées principalement sur le site de l'hôpital Saint-Antoine et de l'hôpital Armand Trousseau.

Activités scientifiques

Le CRSA a deux thématiques scientifiques étroitement liées : la recherche en cancérologie et hématologie; et la recherche sur le métabolisme et l'inflammation. Ces thématiques sont étudiées au niveau fondamental, physiopathologique, préclinique et clinique.

Équipements collectifs et plateformes techniques

Le CRSA dispose de plateformes techniques (Plateformes d'hébergement et d'expérimentation animale, laboratoires L2, L3 ) mais a également accès sur le site au réseau des plateformes UPMC telles que la spectrométrie de masse, lipidomique et protéomique, l'imagerie et la cytométrie en flux.